Diagnóstico y tratamiento de la arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis que afecta principalmente a las arterias de tamaño mediano y grande, especialmente las que irrigan la cabeza y el cuello. El diagnóstico se basa en la clínica, los estudios de laboratorio y la biopsia de arteria temporal. El tratamiento es con corticosteroides, y el pronóstico es generalmente bueno con un tratamiento adecuado.

Introducción

La arteritis de células gigantes (ACG), también conocida como arteritis temporal, es una vasculitis granulomatosa de vasos sanguíneos de mediano y gran calibre, que afecta principalmente a las arterias de la cabeza y el cuello. Se caracteriza por una inflamación de la pared arterial que puede causar obstrucción del flujo sanguíneo, lo que lleva a complicaciones como la pérdida de visión, la claudicación mandibular y el dolor de cabeza. La ACG es una enfermedad que afecta principalmente a personas mayores de 50 años, con una mayor incidencia en mujeres. Es una enfermedad relativamente común, aunque su diagnóstico a menudo se retrasa debido a la falta de conocimiento sobre la misma y a la variedad de síntomas que puede presentar.

La ACG es una enfermedad grave que puede tener un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son esenciales para prevenir complicaciones graves y mejorar el pronóstico. En este artículo, se revisarán los aspectos más relevantes de la ACG, incluyendo su definición, epidemiología, etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

Definición y epidemiología

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis granulomatosa que afecta principalmente a las arterias de mediano y gran calibre, especialmente las que irrigan la cabeza y el cuello. Se caracteriza por una inflamación de la pared arterial que puede causar obstrucción del flujo sanguíneo, lo que lleva a complicaciones como la pérdida de visión, la claudicación mandibular y el dolor de cabeza. La ACG es una enfermedad que afecta principalmente a personas mayores de 50 años, con una mayor incidencia en mujeres. Se estima que la prevalencia de la ACG es de alrededor de 20 casos por 100.000 personas en países desarrollados, aunque se cree que esta cifra está subestimada debido a la dificultad para diagnosticarla.

La ACG es más común en personas de origen caucásico, y su incidencia aumenta con la edad. Aunque la causa exacta de la ACG se desconoce, se cree que es una enfermedad autoinmune, es decir, que el sistema inmune ataca por error a los tejidos propios del cuerpo. La ACG está asociada a otros trastornos autoinmunes, como la polimialgia reumática (PMR), el síndrome de Sjögren y la artritis reumatoide.

Etiología y patogenia

La etiología de la arteritis de células gigantes (ACG) aún no se comprende completamente, pero se cree que es una enfermedad autoinmune. Esto significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error a los tejidos propios, en este caso, las paredes de las arterias. La ACG se caracteriza por una inflamación granulomatosa de la pared arterial, que conduce a una disminución del flujo sanguíneo. La inflamación está mediada por células inmunitarias, como linfocitos T, macrófagos y células gigantes multinucleadas, que se acumulan en la pared arterial.

La patogenia de la ACG se considera multifactorial, con factores genéticos y ambientales que juegan un papel importante. Se han identificado algunos genes que se asocian con un mayor riesgo de desarrollar ACG, y se cree que la exposición a ciertos virus o bacterias también puede desencadenar la enfermedad. La ACG se ha asociado con ciertas proteínas de histocompatibilidad (HLA), como HLA-DR4 y HLA-DRB1*0401, lo que sugiere un posible papel de la predisposición genética en el desarrollo de la enfermedad.

Manifestaciones clínicas

La arteritis de células gigantes (ACG) puede manifestarse de diversas maneras, siendo las más comunes el dolor de cabeza, la claudicación mandibular y la pérdida de visión. Los síntomas suelen ser unilaterales, es decir, afectan solo a un lado del cuerpo. La gravedad de los síntomas puede variar considerablemente entre los pacientes, y algunos pueden experimentar solo síntomas leves, mientras que otros pueden presentar complicaciones graves.

La ACG afecta principalmente a las arterias de tamaño mediano y grande, especialmente las que irrigan la cabeza y el cuello. La inflamación de estas arterias puede provocar una serie de síntomas, incluyendo⁚

• Dolor de cabeza⁚ Es uno de los síntomas más comunes de la ACG, y suele ser intenso, unilateral y pulsátil.
• Claudicación mandibular⁚ Se caracteriza por dolor en la mandíbula al masticar, hablar o abrir la boca.
• Pérdida de visión⁚ Es un signo grave de ACG y puede ocurrir debido a la inflamación de la arteria temporal, que irriga el ojo.

Otros síntomas menos comunes de la ACG incluyen⁚

• Fiebre
• Malestar general
• Pérdida de peso
• Dolor muscular y articular
• Rigidez matutina

Dolor de cabeza

El dolor de cabeza es uno de los síntomas más comunes de la arteritis de células gigantes (ACG), afectando a aproximadamente el 80% de los pacientes. Se describe típicamente como intenso, unilateral y pulsátil, y se localiza en la región temporal, aunque puede irradiarse a la frente, la nuca o el ojo. El dolor suele ser peor por la noche o por la mañana, y puede empeorar con el movimiento de la cabeza o la masticación.

La intensidad del dolor de cabeza puede variar considerablemente entre los pacientes, desde un dolor leve hasta un dolor incapacitante. En algunos casos, el dolor puede ser tan intenso que los pacientes pueden experimentar náuseas, vómitos o sensibilidad a la luz.

Es importante destacar que el dolor de cabeza en la ACG no siempre se asocia a otros síntomas, como la claudicación mandibular o la pérdida de visión. En algunos casos, el dolor de cabeza puede ser el único síntoma presente. Por esta razón, es crucial que los médicos sospechen de ACG en cualquier paciente que presente un dolor de cabeza intenso, unilateral y pulsátil, especialmente si es de reciente aparición y no responde al tratamiento convencional.

Claudicación mandibular

La claudicación mandibular, también conocida como síndrome de la mandíbula, es un síntoma característico de la arteritis de células gigantes (ACG) que se presenta en aproximadamente el 50% de los pacientes. Consiste en dolor y rigidez en la mandíbula al masticar, hablar o abrir la boca ampliamente. El dolor suele ser intenso y se describe como una sensación de “mordida” o “agarre” en la mandíbula.

La claudicación mandibular se produce debido a la inflamación de las arterias que irrigan los músculos de la masticación. La inflamación reduce el flujo sanguíneo a los músculos, lo que provoca dolor y rigidez. En algunos casos, la claudicación mandibular puede ser tan severa que los pacientes tienen dificultad para comer o hablar.

La claudicación mandibular suele aparecer de forma gradual, pero puede desarrollarse de forma abrupta en algunos casos. La duración del dolor puede variar, desde unos pocos minutos hasta varias horas. La claudicación mandibular suele mejorar con el reposo y empeorar con el ejercicio o la masticación.

Es importante destacar que la claudicación mandibular no siempre se asocia a otros síntomas de ACG, como el dolor de cabeza o la pérdida de visión; En algunos casos, la claudicación mandibular puede ser el único síntoma presente. Por esta razón, es crucial que los médicos sospechen de ACG en cualquier paciente que presente dolor y rigidez en la mandíbula, especialmente si es de reciente aparición y no responde al tratamiento convencional.

Pérdida de visión

La pérdida de visión es una complicación grave de la arteritis de células gigantes (ACG) que puede ocurrir en aproximadamente el 20% de los pacientes. Se produce debido a la inflamación de las arterias que irrigan el ojo, especialmente la arteria temporal superficial, que es la principal responsable del suministro de sangre al nervio óptico. La inflamación de esta arteria puede provocar una disminución del flujo sanguíneo al nervio óptico, lo que puede provocar daño permanente e incluso ceguera.

La pérdida de visión en la ACG suele ser repentina y unilateral, afectando a un solo ojo. Los pacientes pueden experimentar una disminución gradual de la visión o una pérdida repentina y completa de la visión. Otros síntomas oculares asociados a la ACG incluyen dolor ocular, sensibilidad a la luz, visión borrosa, visión doble y manchas oscuras en la visión.

La pérdida de visión por ACG es una emergencia médica que requiere atención inmediata. Si se sospecha de ACG, se debe realizar una evaluación oftalmológica urgente para determinar la causa de la pérdida de visión y comenzar el tratamiento lo antes posible. El tratamiento con corticosteroides de alta dosis puede ayudar a reducir la inflamación y prevenir el daño permanente al nervio óptico. Sin embargo, la pérdida de visión por ACG puede ser permanente, incluso con un tratamiento adecuado.

Es importante destacar que la pérdida de visión por ACG es una complicación grave, pero es prevenible en la mayoría de los casos. La detección temprana y el tratamiento rápido de la ACG pueden prevenir la pérdida de visión.

Diagnóstico

El diagnóstico de la arteritis de células gigantes (ACG) es fundamentalmente clínico, basado en la historia clínica, la exploración física y los estudios complementarios. La sospecha clínica se basa en la presencia de síntomas característicos como cefalea intensa, claudicación mandibular y síntomas visuales, especialmente en pacientes mayores de 50 años. La exploración física puede revelar sensibilidad a la palpación de la arteria temporal superficial, que se encuentra en la sien.

Los estudios de laboratorio son importantes para confirmar el diagnóstico. La velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR) suelen estar elevadas en los pacientes con ACG. Estos marcadores de inflamación son muy sensibles, pero no específicos, ya que también pueden estar elevados en otras enfermedades.

Las pruebas de imagen, como la angiografía por resonancia magnética (ARM) y la tomografía por emisión de positrones (PET), pueden ser útiles para evaluar la inflamación de las arterias y confirmar el diagnóstico. Sin embargo, no siempre son necesarias y se utilizan principalmente en casos complejos o cuando se sospecha de afectación de otras arterias.

La biopsia de la arteria temporal es el método diagnóstico definitivo. Se realiza bajo anestesia local y consiste en extraer un pequeño fragmento de tejido de la arteria temporal superficial. La biopsia muestra una inflamación granulomatosa característica con células gigantes, lo que confirma el diagnóstico de ACG.

Historia y examen físico

La historia clínica es fundamental para la sospecha de arteritis de células gigantes (ACG). La edad de inicio suele ser mayor de 50 años, con una media de 70 años. Los síntomas más comunes incluyen cefalea intensa, de inicio reciente y de carácter pulsátil, especialmente en la región temporal, que puede ser unilateral o bilateral. La cefalea suele ser intensa y persistente, y puede empeorar con el movimiento de la cabeza.

La claudicación mandibular, que se refiere a la dificultad para masticar debido a dolor en la mandíbula, es otro síntoma frecuente. La pérdida de visión, generalmente en un ojo, puede ser un síntoma más grave y se produce por afectación de la arteria central de la retina. Otros síntomas menos frecuentes incluyen dolor muscular y rigidez, especialmente en el cuello, los hombros y las caderas, que pueden confundirse con polimialgia reumática.

La exploración física debe incluir la palpación de la arteria temporal superficial, que se encuentra en la sien. La arteria puede estar sensible a la palpación, endurecida o incluso palpable como un cordón. También se debe examinar la visión, la movilidad de la mandíbula y el estado general del paciente.

Estudios de laboratorio

Los estudios de laboratorio son esenciales para el diagnóstico de la arteritis de células gigantes (ACG), ya que ayudan a confirmar la inflamación sistémica. Los marcadores inflamatorios más utilizados son⁚

• Velocidad de sedimentación globular (VSG)⁚ La VSG es un indicador no específico de inflamación, y suele estar elevada en pacientes con ACG. Los valores normales varían según la edad y el sexo, pero en general, una VSG mayor de 40 mm/h en hombres y de 50 mm/h en mujeres sugiere una inflamación significativa.
• Proteína C reactiva (PCR)⁚ La PCR es otro marcador de inflamación que suele estar elevado en pacientes con ACG. La PCR es más sensible que la VSG y puede aumentar más rápidamente en respuesta a la inflamación. Los valores normales de PCR son inferiores a 5 mg/L, pero en pacientes con ACG pueden alcanzar valores mucho más altos.

Aunque la VSG y la PCR son útiles para el diagnóstico de ACG, no son específicas de la enfermedad. Otros trastornos inflamatorios, como la infección, también pueden causar un aumento de estos marcadores; Por lo tanto, es importante considerar otros factores clínicos y realizar estudios adicionales para confirmar el diagnóstico.

Velocidad de sedimentación globular (VSG)

La velocidad de sedimentación globular (VSG) es una prueba de laboratorio que mide la velocidad a la que los glóbulos rojos se sedimentan en una muestra de sangre. En condiciones normales, los glóbulos rojos se sedimentan lentamente, pero en presencia de inflamación, las proteínas plasmáticas se unen a los glóbulos rojos, haciéndolos más pesados y provocando una sedimentación más rápida. La VSG es una prueba no específica de inflamación, lo que significa que puede estar elevada en una variedad de trastornos, incluyendo la arteritis de células gigantes (ACG).

En pacientes con ACG, la VSG suele estar significativamente elevada, a menudo por encima de 40 mm/h en hombres y 50 mm/h en mujeres. Sin embargo, es importante tener en cuenta que la VSG puede estar elevada en otros trastornos inflamatorios, como infecciones, cáncer y enfermedades autoinmunes. Por lo tanto, la VSG por sí sola no es suficiente para diagnosticar la ACG, pero puede ser útil para respaldar la sospecha clínica y guiar la investigación adicional.

Proteína C reactiva (PCR)

La proteína C reactiva (PCR) es una proteína de fase aguda que se produce en el hígado en respuesta a la inflamación. En individuos sanos, los niveles de PCR son bajos, pero aumentan rápidamente en presencia de inflamación. La PCR es una prueba sensible para detectar inflamación, pero es menos específica que la VSG, ya que puede estar elevada en una variedad de condiciones, incluyendo infecciones, enfermedades autoinmunes y cáncer.

En pacientes con arteritis de células gigantes (ACG), los niveles de PCR suelen estar significativamente elevados, a menudo por encima de 10 mg/L. Al igual que con la VSG, los niveles elevados de PCR no son diagnósticos de ACG, pero pueden ser útiles para respaldar la sospecha clínica y guiar la investigación adicional. En algunos casos, los niveles de PCR pueden ser más útiles que la VSG para monitorear la respuesta al tratamiento, ya que pueden disminuir más rápidamente que la VSG después del inicio de la terapia con corticosteroides.

Estudios de imagen

Los estudios de imagen pueden ser útiles para evaluar la presencia de inflamación en las arterias temporales, pero no son diagnósticos por sí solos. La angiografía por resonancia magnética (ARM) es una técnica de imagen no invasiva que utiliza un campo magnético y ondas de radio para producir imágenes detalladas de los vasos sanguíneos. La ARM puede detectar inflamación en las arterias temporales, lo que se manifiesta como un engrosamiento de la pared arterial y una disminución del flujo sanguíneo.

La tomografía por emisión de positrones (PET) es otra técnica de imagen que utiliza un trazador radiactivo para detectar actividad metabólica en las células. La PET puede ser útil para detectar inflamación en las arterias temporales, ya que las células inflamadas tienen un metabolismo más alto que las células normales. Sin embargo, la PET es menos específica que la ARM y puede ser menos útil para evaluar la gravedad de la inflamación.

Angiografía por resonancia magnética (ARM)

La angiografía por resonancia magnética (ARM) es una técnica de imagen no invasiva que utiliza un campo magnético y ondas de radio para producir imágenes detalladas de los vasos sanguíneos. En el contexto de la arteritis de células gigantes (ACG), la ARM puede ser útil para evaluar la presencia de inflamación en las arterias temporales, que son las arterias que irrigan la cabeza y el cuello. La ARM puede detectar engrosamiento de la pared arterial, disminución del flujo sanguíneo y la presencia de aneurismas, que son dilataciones anormales de las arterias.

La ARM es particularmente útil para evaluar la extensión de la inflamación en las arterias temporales, lo que puede ayudar a determinar la necesidad de tratamiento y a monitorizar la respuesta al mismo. Sin embargo, la ARM no es un examen específico para la ACG, ya que otras enfermedades también pueden causar cambios similares en las arterias temporales. Por lo tanto, la ARM debe interpretarse en el contexto de la clínica y otros estudios de laboratorio.

Tomografía por emisión de positrones (PET)

La tomografía por emisión de positrones (PET) es una técnica de imagen que utiliza un trazador radiactivo para detectar la actividad metabólica en los tejidos. En el contexto de la arteritis de células gigantes (ACG), la PET puede ser útil para evaluar la presencia de inflamación en las arterias temporales, que son las arterias que irrigan la cabeza y el cuello.

La PET se basa en la capacidad de las células inflamatorias de absorber el trazador radiactivo, lo que permite identificar las áreas de inflamación en las arterias temporales. La PET puede detectar la inflamación incluso en etapas tempranas, cuando otros métodos de imagen como la angiografía por resonancia magnética (ARM) pueden no ser tan sensibles. Sin embargo, la PET no es un examen específico para la ACG, ya que otras enfermedades también pueden causar inflamación en las arterias temporales.

Biopsia

La biopsia de arteria temporal es el estudio de referencia para el diagnóstico de la arteritis de células gigantes (ACG). Se realiza mediante la extracción de un pequeño fragmento de tejido de la arteria temporal superficial, que se encuentra en la sien. La biopsia se realiza bajo anestesia local y se envía al laboratorio para su análisis microscópico.

El examen microscópico de la biopsia permite identificar las características histológicas de la ACG, como la presencia de células gigantes multinucleadas, infiltración inflamatoria de la pared arterial y fibrosis. La biopsia de arteria temporal es una prueba altamente específica para la ACG, lo que significa que es muy probable que un resultado positivo confirme el diagnóstico.

Sin embargo, es importante destacar que la biopsia de arteria temporal puede ser negativa en algunos casos, incluso en pacientes con ACG. Esto se debe a que la inflamación puede no afectar a todo el segmento de la arteria temporal o puede estar presente en otras arterias que no se han biopsiado.

Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento de la arteritis de células gigantes (ACG) es controlar la inflamación y prevenir las complicaciones, especialmente la pérdida de visión. El tratamiento de primera línea para la ACG son los corticosteroides, que se administran por vía oral en dosis altas para suprimir el sistema inmunitario y reducir la inflamación.

La dosis inicial de corticosteroides se determina en función de la gravedad de la enfermedad y la respuesta del paciente. En la mayoría de los casos, se inicia con una dosis diaria de prednisona de 40-60 mg. La dosis se reduce gradualmente a medida que la inflamación disminuye y los síntomas mejoran.

El tratamiento con corticosteroides se continúa durante un período de tiempo variable, generalmente de varios meses a un año o más, dependiendo de la evolución de la enfermedad. En algunos casos, puede ser necesario mantener una dosis baja de corticosteroides a largo plazo para prevenir la reaparición de la enfermedad.

Corticosteroides

Los corticosteroides son la piedra angular del tratamiento de la arteritis de células gigantes (ACG). Su acción antiinflamatoria rápida y potente es crucial para controlar la inflamación vascular y prevenir complicaciones graves, como la pérdida de visión. La prednisona, un corticosteroide oral, es el fármaco de elección para el tratamiento inicial de la ACG. La dosis inicial suele ser de 40-60 mg diarios, ajustándose posteriormente según la respuesta clínica del paciente.

La administración de corticosteroides en dosis altas durante un período de tiempo prolongado puede conllevar efectos secundarios significativos, como aumento de peso, diabetes, hipertensión, osteoporosis, cataratas y glaucoma. Por esta razón, la dosis de corticosteroides se reduce gradualmente a medida que la inflamación disminuye y los síntomas mejoran. El objetivo del tratamiento es lograr la remisión de la enfermedad con la dosis más baja posible de corticosteroides.

La duración del tratamiento con corticosteroides varía según la gravedad de la enfermedad y la respuesta del paciente. En la mayoría de los casos, se requiere un tratamiento de varios meses a un año o más. Algunos pacientes pueden necesitar dosis bajas de mantenimiento a largo plazo para prevenir recaídas.