Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica⁚ Causas‚ Efectos y Cirugía

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH) es una enfermedad pulmonar grave que se desarrolla después de un tromboembolismo pulmonar (TEP) no resuelto. La CTEPH se caracteriza por una obstrucción crónica de las arterias pulmonares‚ lo que lleva a un aumento de la presión arterial pulmonar‚ insuficiencia cardíaca derecha y‚ en última instancia‚ la muerte. El tratamiento de la CTEPH es desafiante y generalmente implica una combinación de cirugía y medicamentos.

Introducción

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH) es una enfermedad pulmonar grave y potencialmente mortal que se desarrolla como consecuencia de un tromboembolismo pulmonar (TEP) no resuelto. La CTEPH se caracteriza por la formación de tejido fibroso en las arterias pulmonares‚ lo que dificulta el flujo sanguíneo a los pulmones y aumenta la presión arterial pulmonar. Esta presión arterial pulmonar elevada ejerce una carga excesiva sobre el corazón derecho‚ lo que puede provocar insuficiencia cardíaca derecha‚ un estado que puede ser fatal si no se trata. La CTEPH es una condición relativamente rara‚ pero puede ocurrir en cualquier persona que haya experimentado un TEP‚ y puede tener un impacto significativo en la calidad de vida del paciente. El objetivo de este artículo es proporcionar una descripción general de la CTEPH‚ incluyendo sus causas‚ efectos y opciones de tratamiento.

Definición de Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (CTEPH)

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH) es una enfermedad pulmonar grave que se desarrolla como consecuencia de un tromboembolismo pulmonar (TEP) no resuelto. En la CTEPH‚ los coágulos de sangre que se formaron en los pulmones no se disuelven completamente‚ lo que provoca una obstrucción crónica de las arterias pulmonares. Esta obstrucción lleva a un aumento significativo de la presión arterial pulmonar‚ lo que se conoce como hipertensión pulmonar. La CTEPH es una condición relativamente rara‚ pero puede tener un impacto devastador en la salud del paciente‚ ya que puede provocar insuficiencia cardíaca derecha y‚ en última instancia‚ la muerte.

Etiología de la CTEPH

La CTEPH se desarrolla como una complicación tardía del tromboembolismo pulmonar (TEP)‚ que ocurre cuando un coágulo de sangre viaja desde las piernas o los brazos hasta los pulmones. El TEP puede ser causado por una serie de factores‚ incluyendo la trombosis venosa profunda (TVP)‚ la inmovilización prolongada‚ el embarazo‚ la cirugía‚ el cáncer y algunos medicamentos. La mayoría de los pacientes con TEP se recuperan completamente con tratamiento anticoagulante‚ pero una pequeña proporción desarrolla CTEPH. En estos casos‚ los coágulos de sangre no se disuelven completamente‚ lo que conduce a una obstrucción crónica de las arterias pulmonares.

Tromboembolismo Pulmonar (TEP)

El tromboembolismo pulmonar (TEP) es una condición médica grave que ocurre cuando un coágulo de sangre viaja desde las piernas o los brazos hasta los pulmones‚ bloqueando una o más arterias pulmonares. Esto puede provocar una variedad de síntomas‚ incluyendo dolor en el pecho‚ dificultad para respirar‚ tos y desmayos. Si el TEP no se trata de inmediato‚ puede ser fatal. La mayoría de los casos de TEP se deben a una trombosis venosa profunda (TVP)‚ que es la formación de un coágulo de sangre en las venas profundas de las piernas. La TVP puede ser causada por una variedad de factores‚ incluyendo la inmovilización prolongada‚ el embarazo‚ la cirugía‚ el cáncer y algunos medicamentos.

Trombosis Venosa Profunda (TVP)

La trombosis venosa profunda (TVP) es una condición médica que ocurre cuando se forma un coágulo de sangre en las venas profundas del cuerpo‚ generalmente en las piernas. La TVP puede ser causada por una variedad de factores‚ incluyendo la inmovilización prolongada‚ el embarazo‚ la cirugía‚ el cáncer y algunos medicamentos. Los síntomas de la TVP pueden incluir dolor‚ hinchazón‚ enrojecimiento y calor en la pierna afectada. Si la TVP no se trata‚ el coágulo de sangre puede desprenderse y viajar a los pulmones‚ causando un tromboembolismo pulmonar (TEP).

Fisiopatología de la CTEPH

La CTEPH se desarrolla como resultado de una obstrucción crónica de las arterias pulmonares‚ lo que lleva a un aumento de la resistencia vascular pulmonar y la presión arterial pulmonar. La obstrucción vascular pulmonar puede ser causada por la formación de coágulos de sangre en las arterias pulmonares‚ que pueden organizarse y formar tejido fibroso. Este tejido fibroso puede bloquear el flujo sanguíneo a través de los pulmones‚ lo que aumenta la presión arterial pulmonar. El aumento de la presión arterial pulmonar ejerce una carga adicional sobre el ventrículo derecho del corazón‚ lo que lleva a la insuficiencia cardíaca derecha.

Obstrucción Vascular Pulmonar

La obstrucción vascular pulmonar es el sello distintivo de la CTEPH. Se caracteriza por la presencia de coágulos de sangre organizados‚ tejido fibroso y‚ en algunos casos‚ trombos recientes en las arterias pulmonares. Estos materiales obstruyen el flujo sanguíneo a través de los pulmones‚ lo que aumenta la resistencia vascular pulmonar. La obstrucción puede ser localizada‚ afectando solo una parte de los pulmones‚ o puede ser difusa‚ involucrando múltiples arterias pulmonares. La gravedad de la obstrucción vascular pulmonar determina la severidad de la CTEPH.

Aumento de la Resistencia Vascular Pulmonar

La obstrucción vascular pulmonar en la CTEPH conduce a un aumento significativo de la resistencia vascular pulmonar (RVP). La RVP refleja la dificultad que encuentra la sangre para fluir a través de los vasos pulmonares. En condiciones normales‚ la RVP es baja‚ permitiendo un flujo sanguíneo pulmonar adecuado. Sin embargo‚ en la CTEPH‚ la RVP aumenta debido a la obstrucción vascular‚ lo que dificulta el bombeo de sangre del corazón derecho a los pulmones. Este aumento de la RVP es la base de la hipertensión pulmonar en la CTEPH.

Hipertensión Pulmonar

El aumento de la resistencia vascular pulmonar en la CTEPH conduce a un aumento de la presión arterial pulmonar (PAP). La PAP es la presión de la sangre en las arterias pulmonares‚ que normalmente es baja. En la CTEPH‚ la PAP aumenta significativamente debido a la obstrucción vascular‚ lo que dificulta el flujo sanguíneo a través de los pulmones. Esta hipertensión pulmonar es una característica definitoria de la CTEPH y es responsable de muchos de los síntomas y complicaciones de la enfermedad. La hipertensión pulmonar en la CTEPH es generalmente severa y progresiva‚ lo que puede llevar a insuficiencia cardíaca derecha.

Insuficiencia del Ventrículo Derecho

La hipertensión pulmonar en la CTEPH ejerce una carga excesiva sobre el ventrículo derecho del corazón‚ que es responsable de bombear la sangre a los pulmones. A medida que la presión en las arterias pulmonares aumenta‚ el ventrículo derecho tiene que trabajar más duro para bombear la sangre a través de los pulmones. Con el tiempo‚ este esfuerzo excesivo puede debilitar el ventrículo derecho‚ provocando insuficiencia cardíaca derecha. La insuficiencia cardíaca derecha se caracteriza por síntomas como fatiga‚ dificultad para respirar‚ hinchazón en las piernas y el abdomen‚ y ritmo cardíaco irregular. Si no se trata‚ la insuficiencia cardíaca derecha puede ser fatal.

Manifestaciones Clínicas de la CTEPH

Los síntomas de la CTEPH pueden variar en gravedad y pueden desarrollarse gradualmente a lo largo del tiempo. Los síntomas comunes incluyen⁚

• Disnea de esfuerzo⁚ dificultad para respirar con el ejercicio.
• Disnea en reposo⁚ dificultad para respirar incluso en reposo.
• Dolor torácico⁚ dolor o molestia en el pecho‚ que puede empeorar con la respiración profunda.
• Tos⁚ tos seca o productiva.
• Fatiga⁚ sensación de cansancio o debilidad.
• Edema periférico⁚ hinchazón en las piernas y los pies.
• Síncope⁚ desmayo o pérdida de conciencia.
• Cianosis⁚ coloración azulada de la piel‚ especialmente en los labios y las uñas.

Estos síntomas pueden ser causados por otras afecciones‚ por lo que es importante consultar a un médico para obtener un diagnóstico preciso.

Síntomas Respiratorios

Los síntomas respiratorios son los más comunes en la CTEPH y se deben al aumento de la resistencia vascular pulmonar y la disminución de la capacidad de transporte de oxígeno de los pulmones. Los pacientes pueden experimentar⁚

• Disnea de esfuerzo⁚ Dificultad para respirar al realizar actividades físicas‚ incluso leves como subir escaleras o caminar distancias cortas.
• Disnea en reposo⁚ Dificultad para respirar incluso en reposo‚ lo que puede ser un signo de enfermedad avanzada.
• Tos⁚ Tos seca o productiva‚ que puede ser causada por la irritación de las vías respiratorias o la acumulación de moco.
• Sibilancias⁚ Sonido silbante al respirar‚ que puede ser un signo de estrechamiento de las vías respiratorias.
• Ortopnea⁚ Dificultad para respirar al acostarse‚ que puede obligar al paciente a dormir sentado o con varias almohadas.

Estos síntomas suelen empeorar con el tiempo a medida que la enfermedad progresa.

Síntomas Cardiovasculares

La CTEPH causa un aumento de la presión en las arterias pulmonares‚ lo que sobrecarga el ventrículo derecho del corazón. Esto puede llevar a una serie de síntomas cardiovasculares‚ incluyendo⁚

• Dolor en el pecho⁚ Dolor en el pecho que puede ser similar al de la angina de pecho‚ pero que no está relacionado con el esfuerzo físico.
• Palpitaciones⁚ Sensación de latidos cardíacos rápidos o irregulares.
• Edema periférico⁚ Hinchazón de las piernas y los pies debido a la acumulación de líquido.
• Hepatomegalia⁚ Hígado agrandado debido a la congestión sanguínea.
• Ascitis⁚ Acumulación de líquido en el abdomen.
• Síncope⁚ Desmayo debido a una disminución del flujo sanguíneo al cerebro.

Estos síntomas son un signo de enfermedad avanzada y requieren atención médica inmediata.

Síntomas Generales

Además de los síntomas respiratorios y cardiovasculares‚ la CTEPH puede causar una serie de síntomas generales‚ incluyendo⁚

• Fatiga⁚ Sensación de cansancio extremo‚ incluso después de un descanso adecuado.
• Pérdida de peso⁚ Pérdida de peso involuntaria‚ a pesar de un buen apetito.
• Disminución del apetito⁚ Pérdida de interés en la comida.
• Debilidad⁚ Sensación de debilidad muscular generalizada.
• Dolor en las piernas⁚ Dolor en las piernas‚ especialmente después de un esfuerzo físico.
• Depresión⁚ Sentimientos de tristeza‚ desesperanza y pérdida de interés en las actividades.

Estos síntomas pueden ser causados por la disminución del flujo sanguíneo al cerebro‚ la reducción de la oxigenación de los tejidos y la sobrecarga del corazón.

Diagnóstico de la CTEPH

El diagnóstico de la CTEPH se basa en una combinación de historia clínica‚ examen físico‚ pruebas de imagen y pruebas hemodinámicas. La historia clínica debe incluir información sobre la presencia de un TEP previo‚ los síntomas actuales del paciente y los factores de riesgo para la CTEPH. El examen físico puede revelar signos de hipertensión pulmonar‚ como un soplo cardíaco‚ una presión arterial pulmonar elevada y una distensión yugular.

Las pruebas de imagen‚ como la ecocardiografía‚ la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM)‚ pueden ayudar a identificar las obstrucciones en las arterias pulmonares. Las pruebas hemodinámicas‚ como la cateterización cardíaca derecha‚ se utilizan para medir la presión arterial pulmonar y la resistencia vascular pulmonar‚ lo que ayuda a confirmar el diagnóstico de CTEPH.

Historia Clínica y Examen Físico

La historia clínica del paciente con sospecha de CTEPH es fundamental para el diagnóstico. Se debe indagar sobre la presencia de un TEP previo‚ ya que la CTEPH se desarrolla como consecuencia de un TEP no resuelto. El paciente puede relatar síntomas como disnea de esfuerzo‚ dolor torácico‚ tos‚ fatiga y edema de miembros inferiores. Además‚ se debe explorar la presencia de factores de riesgo para la formación de trombos‚ como la historia personal o familiar de trombosis‚ el uso de anticonceptivos hormonales‚ el embarazo‚ la obesidad‚ el tabaquismo y la inmovilidad prolongada.

El examen físico puede revelar signos de hipertensión pulmonar‚ como una presión arterial pulmonar elevada‚ un soplo cardíaco‚ una distensión yugular y un ritmo cardíaco acelerado. También se puede observar cianosis‚ que es una coloración azulada de la piel debido a la baja saturación de oxígeno en la sangre.

Pruebas de Imagen

Las pruebas de imagen son esenciales para el diagnóstico de CTEPH y para evaluar la extensión de la enfermedad. La tomografía computarizada (TC) de alta resolución del tórax es la prueba de imagen inicial de elección. La TC de alta resolución permite visualizar las arterias pulmonares y detectar la presencia de trombos‚ así como la presencia de obstrucciones en las arterias pulmonares. La angiografía por resonancia magnética (ARM) es otra prueba de imagen que puede ser útil para evaluar la CTEPH‚ especialmente en pacientes con contraindicaciones para la TC.

La ecocardiografía es una prueba no invasiva que permite evaluar la función del corazón‚ incluyendo el ventrículo derecho‚ y detectar signos de hipertensión pulmonar‚ como la dilatación de la arteria pulmonar. La ecocardiografía puede ser útil para determinar la gravedad de la CTEPH y para monitorizar la respuesta al tratamiento.

Pruebas Hemodinámicas

Las pruebas hemodinámicas son esenciales para confirmar el diagnóstico de CTEPH y para determinar la gravedad de la enfermedad. La cateterización cardíaca derecha es la prueba hemodinámica de elección. Durante esta prueba‚ un catéter se inserta en una vena del brazo o la pierna y se guía hasta el corazón y las arterias pulmonares. Esto permite medir la presión en las arterias pulmonares y el ventrículo derecho‚ así como el gasto cardíaco.

La presión arterial pulmonar en reposo en pacientes con CTEPH es generalmente superior a 25 mmHg‚ y la resistencia vascular pulmonar (RVP) es significativamente mayor que en los individuos sanos. La cateterización cardíaca derecha también puede utilizarse para evaluar la respuesta al tratamiento y para determinar la elegibilidad para la cirugía.

Tratamiento de la CTEPH

El objetivo del tratamiento de la CTEPH es reducir la presión arterial pulmonar‚ mejorar la función cardíaca derecha y mejorar la calidad de vida del paciente. El tratamiento de la CTEPH puede ser médico o quirúrgico‚ y la elección del tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad‚ la función cardíaca derecha del paciente y otros factores individuales.

El tratamiento médico generalmente implica el uso de anticoagulantes para prevenir la formación de nuevos coágulos‚ vasodilatadores para relajar los vasos sanguíneos pulmonares y oxigenoterapia para mejorar la oxigenación de la sangre. El tratamiento quirúrgico es una opción para los pacientes con CTEPH que son candidatos adecuados‚ y generalmente se realiza en pacientes con enfermedad localizada y buena función cardíaca derecha.

Tratamiento Quirúrgico

El tratamiento quirúrgico de la CTEPH tiene como objetivo eliminar los coágulos de sangre de las arterias pulmonares‚ lo que permite que la sangre fluya más libremente a través de los pulmones. Las dos principales opciones quirúrgicas para la CTEPH son la endarterectomía pulmonar y la angioplastia pulmonar con balón.

La endarterectomía pulmonar es un procedimiento quirúrgico que implica la eliminación de los coágulos de sangre de las arterias pulmonares. Este procedimiento se realiza mediante una incisión en el pecho y se considera la opción quirúrgica más eficaz para la CTEPH.

La angioplastia pulmonar con balón es un procedimiento menos invasivo que implica el uso de un catéter con un balón en su extremo para abrir las arterias pulmonares obstruidas. Este procedimiento se realiza mediante una incisión en la ingle y se utiliza generalmente para tratar la CTEPH localizada o cuando la endarterectomía pulmonar no es una opción.

Endarterectomía Pulmonar

La endarterectomía pulmonar es una cirugía compleja que implica la eliminación de los coágulos de sangre de las arterias pulmonares. Se realiza a través de una incisión en el pecho y requiere una parada cardíaca y pulmonar durante la cirugía. El cirujano accede a las arterias pulmonares y elimina los coágulos de sangre‚ lo que permite que la sangre fluya más libremente a través de los pulmones. La endarterectomía pulmonar es la opción quirúrgica más eficaz para la CTEPH‚ pero no todos los pacientes son candidatos para este procedimiento.

Los pacientes que son candidatos para la endarterectomía pulmonar suelen tener una CTEPH localizada y una función cardíaca relativamente buena. También es importante que el paciente tenga un equipo médico experimentado y un centro quirúrgico que realice este procedimiento con frecuencia.

Angioplastía Pulmonar con Balón

La angioplastia pulmonar con balón es un procedimiento menos invasivo que la endarterectomía pulmonar y se utiliza para tratar la CTEPH cuando la cirugía abierta no es una opción viable. Este procedimiento implica insertar un catéter delgado con un balón en la arteria pulmonar a través de una vena en la pierna. El balón se infla para abrir las arterias pulmonares obstruidas y mejorar el flujo sanguíneo. Este procedimiento se realiza bajo anestesia general y puede requerir varios procedimientos para lograr el resultado deseado.

La angioplastia pulmonar con balón es una opción viable para pacientes con CTEPH que no son candidatos para la endarterectomía pulmonar‚ o para aquellos con CTEPH difusa. Sin embargo‚ este procedimiento puede tener un riesgo de complicaciones como sangrado‚ embolia pulmonar o perforación de la arteria pulmonar.

Tratamiento Médico

El tratamiento médico de la CTEPH se centra en controlar los síntomas‚ mejorar la calidad de vida y prevenir la progresión de la enfermedad. Los medicamentos más utilizados incluyen anticoagulantes‚ vasodilatadores y oxígeno terapia. Los anticoagulantes‚ como la warfarina o la heparina‚ se utilizan para prevenir la formación de nuevos coágulos en las arterias pulmonares. Los vasodilatadores‚ como la sildenafilo o la bosentan‚ ayudan a relajar los vasos sanguíneos pulmonares y reducir la presión arterial pulmonar. La oxigenoterapia se utiliza para aumentar los niveles de oxígeno en sangre y aliviar la disnea.

El tratamiento médico es esencial para la gestión de la CTEPH‚ pero no puede curar la enfermedad. La cirugía o la angioplastia pulmonar con balón siguen siendo las opciones más efectivas para eliminar las obstrucciones y mejorar el flujo sanguíneo pulmonar.

Anticoagulantes

Los anticoagulantes son medicamentos esenciales en el manejo de la CTEPH‚ ya que ayudan a prevenir la formación de nuevos coágulos en las arterias pulmonares. Estos medicamentos se administran de forma continua para reducir el riesgo de embolias pulmonares recurrentes‚ que pueden exacerbar la CTEPH y empeorar la función cardíaca. Los anticoagulantes más comúnmente utilizados incluyen la warfarina‚ un anticoagulante oral que requiere un monitoreo regular del INR (International Normalized Ratio) para asegurar una dosificación adecuada‚ y la heparina‚ un anticoagulante inyectable que se utiliza a menudo en situaciones agudas o cuando la warfarina no es apropiada.

La elección del anticoagulante y la duración del tratamiento se determinan individualmente‚ teniendo en cuenta los factores de riesgo del paciente‚ la gravedad de la CTEPH y la presencia de otros problemas de salud.

Vasodilatadores

Los vasodilatadores son medicamentos que ayudan a relajar los vasos sanguíneos‚ lo que reduce la resistencia vascular pulmonar y‚ en consecuencia‚ la presión arterial pulmonar. En la CTEPH‚ los vasodilatadores se utilizan para mejorar la función cardíaca y aliviar los síntomas‚ como la disnea y la fatiga. Algunos de los vasodilatadores más comúnmente utilizados en la CTEPH incluyen⁚

• Antagonistas del calcio⁚ como la nifedipina‚ amlodipina y diltiazem‚ que bloquean los canales de calcio en las células musculares lisas de los vasos sanguíneos‚ lo que provoca su relajación.
• Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (PDE5)⁚ como el sildenafilo‚ tadalafilo y vardenafilo‚ que aumentan los niveles de GMP cíclico en los vasos sanguíneos‚ lo que también lleva a su relajación.
• Prostaciclinas⁚ como iloprost y epoprostenol‚ que son potentes vasodilatadores que también inhiben la agregación plaquetaria.

La eficacia de los vasodilatadores en la CTEPH es variable‚ y algunos pacientes pueden no responder a estos medicamentos.

Oxigenoterapia

La oxigenoterapia es un tratamiento fundamental en la CTEPH‚ especialmente en pacientes con hipoxemia‚ es decir‚ niveles bajos de oxígeno en sangre. La administración de oxígeno suplementario ayuda a mejorar la oxigenación de los tejidos‚ alivia la disnea y mejora la calidad de vida. La oxigenoterapia se puede administrar de diversas formas‚ incluyendo⁚

• Oxigenoterapia domiciliaria⁚ mediante un concentrador de oxígeno o cilindros de oxígeno portátiles‚ permitiendo al paciente recibir oxígeno en su hogar.
• Oxigenoterapia durante el ejercicio⁚ para mejorar la capacidad de ejercicio y reducir la disnea durante la actividad física.
• Oxigenoterapia durante el sueño⁚ para prevenir la hipoxemia nocturna‚ que puede contribuir a la fatiga diurna.

La oxigenoterapia es un tratamiento seguro y eficaz en la CTEPH‚ y su uso debe individualizarse según las necesidades del paciente.

Pronóstico y Supervivencia en la CTEPH

El pronóstico de la CTEPH depende de varios factores‚ incluyendo la gravedad de la enfermedad‚ la respuesta al tratamiento y la presencia de otras enfermedades coexistentes. En ausencia de tratamiento‚ la CTEPH tiene un pronóstico desfavorable‚ con una tasa de supervivencia a 5 años inferior al 50%. Sin embargo‚ con el tratamiento adecuado‚ la supervivencia puede mejorar significativamente. La cirugía‚ especialmente la endarterectomía pulmonar‚ es el tratamiento más efectivo para la CTEPH y puede mejorar significativamente la supervivencia y la calidad de vida.

La supervivencia a largo plazo después de la cirugía puede alcanzar el 80% a 10 años. Sin embargo‚ algunos pacientes pueden experimentar una recurrencia de la CTEPH o desarrollar complicaciones relacionadas con la cirugía. Los pacientes con CTEPH que no son candidatos a la cirugía pueden beneficiarse del tratamiento médico‚ que puede mejorar los síntomas y la calidad de vida‚ pero no cura la enfermedad. La investigación en curso se centra en el desarrollo de nuevos tratamientos para la CTEPH‚ incluyendo terapias farmacológicas y procedimientos mínimamente invasivos.

Factores Pronósticos

El pronóstico de la CTEPH está influenciado por varios factores‚ algunos de los cuales son modificables y otros no. Los factores pronósticos importantes incluyen⁚

• Gravedad de la enfermedad⁚ La presión arterial pulmonar‚ la resistencia vascular pulmonar y la función del ventrículo derecho son indicadores importantes de la gravedad de la CTEPH. Los pacientes con una enfermedad más grave tienden a tener un peor pronóstico.
• Respuesta al tratamiento⁚ La respuesta al tratamiento‚ ya sea quirúrgico o médico‚ es un factor pronóstico importante. Los pacientes que responden bien al tratamiento tienen un mejor pronóstico.
• Presencia de otras enfermedades coexistentes⁚ La presencia de otras enfermedades‚ como la enfermedad cardíaca‚ la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o la diabetes‚ puede afectar el pronóstico de la CTEPH.
• Edad⁚ Los pacientes de mayor edad tienden a tener un peor pronóstico.
• Estado funcional⁚ La capacidad de realizar actividades de la vida diaria es un indicador importante del pronóstico. Los pacientes con un estado funcional más bajo tienden a tener un peor pronóstico.