Enfermedad de Still⁚ Síntomas, Tratamiento y Pronóstico

La enfermedad de Still, también conocida como síndrome de Still, es una enfermedad inflamatoria rara que afecta principalmente a niños y adolescentes. Se caracteriza por fiebre alta, erupción cutánea y dolor en las articulaciones. La enfermedad de Still puede ser difícil de diagnosticar, ya que sus síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades.

Introducción

La enfermedad de Still, también conocida como síndrome de Still, es una enfermedad inflamatoria rara que afecta principalmente a niños y adolescentes. Se caracteriza por fiebre alta, erupción cutánea y dolor en las articulaciones. La enfermedad de Still puede ser difícil de diagnosticar, ya que sus síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades.

La enfermedad de Still es una condición compleja que puede afectar a varios órganos del cuerpo, incluyendo las articulaciones, la piel, el corazón, los pulmones y el hígado. Aunque la causa exacta de la enfermedad de Still se desconoce, se cree que es un trastorno autoinmune, en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error a los tejidos sanos.

El tratamiento de la enfermedad de Still tiene como objetivo controlar la inflamación y aliviar los síntomas. Los medicamentos, como los corticosteroides y los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), son la piedra angular del tratamiento. En algunos casos, también pueden ser necesarios los fármacos modificadores de la enfermedad (FAME). La fisioterapia y la terapia ocupacional también pueden ser beneficiosas para ayudar a los pacientes a recuperar la movilidad y la funcionalidad.

Este artículo proporciona una visión general de los síntomas, el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad de Still. Se discutirán los diferentes aspectos de la enfermedad, incluyendo sus causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento y gestión a largo plazo.

Definición y Clasificación de la Enfermedad de Still

La enfermedad de Still, también conocida como síndrome de Still, es una enfermedad inflamatoria rara que afecta principalmente a niños y adolescentes. Se caracteriza por fiebre alta, erupción cutánea y dolor en las articulaciones. La enfermedad de Still es una condición compleja que puede afectar a varios órganos del cuerpo, incluyendo las articulaciones, la piel, el corazón, los pulmones y el hígado.

La enfermedad de Still se clasifica dentro de las enfermedades reumáticas autoinmunes, donde el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error a los tejidos sanos. Se cree que la enfermedad de Still es una condición autoinmune, pero la causa exacta aún no se conoce.

La enfermedad de Still se clasifica en dos categorías principales⁚

• Enfermedad de Still del adulto (ESA)⁚ Afecta a adultos, generalmente entre los 16 y los 35 años, aunque puede aparecer a cualquier edad.
• Enfermedad de Still juvenil (ESJ)⁚ Afecta a niños y adolescentes, generalmente menores de 16 años.

La ESJ se clasifica a su vez en tres subtipos⁚

• ESJ sistémica⁚ Es la forma más grave y se caracteriza por fiebre alta, erupción cutánea, dolor en las articulaciones y afectación de otros órganos.
• ESJ oligoarticular⁚ Afecta a menos de cuatro articulaciones.
• ESJ poliarticular⁚ Afecta a cuatro o más articulaciones.

La clasificación de la enfermedad de Still es importante para determinar el mejor enfoque de tratamiento y gestión de la enfermedad.

Síntomas de la Enfermedad de Still

Los síntomas de la enfermedad de Still pueden variar de persona a persona y pueden ser leves o graves. Algunos de los síntomas más comunes incluyen⁚

Síntomas Clínicos

• Fiebre alta⁚ Es uno de los síntomas más característicos de la enfermedad de Still. La fiebre suele ser alta y persistente, y puede alcanzar los 40°C o más. La fiebre suele aparecer de forma brusca y puede durar varios días o semanas.
• Erupción cutánea⁚ La erupción cutánea suele ser una erupción maculopapular, es decir, que aparece como manchas rojas y elevadas. La erupción suele aparecer en el tronco y las extremidades, y puede ser pruriginosa.
• Dolor en las articulaciones⁚ El dolor en las articulaciones es otro síntoma común de la enfermedad de Still. El dolor puede ser intenso y puede afectar a una o varias articulaciones; Las articulaciones más afectadas son las rodillas, los tobillos, los codos y las muñecas. El dolor en las articulaciones suele ser peor por la mañana y después de un período de inactividad.
• Rigidez⁚ La rigidez en las articulaciones es un síntoma común de la enfermedad de Still, especialmente por la mañana. La rigidez puede durar varios minutos o horas.
• Inflamación⁚ La inflamación de las articulaciones es un signo común de la enfermedad de Still. La inflamación puede causar hinchazón, enrojecimiento y dolor en las articulaciones.
• Fatiga⁚ La fatiga es un síntoma común de la enfermedad de Still. La fatiga puede ser intensa y puede dificultar las actividades diarias.
• Dolor muscular⁚ El dolor muscular es un síntoma común de la enfermedad de Still. El dolor muscular puede ser intenso y puede afectar a varios grupos musculares.
• Agrandamiento de los ganglios linfáticos⁚ Los ganglios linfáticos pueden agrandarse en la enfermedad de Still. El agrandamiento de los ganglios linfáticos suele ser indoloro.
• Hepatoesplenomegalia⁚ El hígado y el bazo pueden agrandarse en la enfermedad de Still. El agrandamiento del hígado y el bazo suele ser indoloro.

Síntomas Clínicos

Los síntomas clínicos de la enfermedad de Still son diversos y pueden variar en intensidad de un paciente a otro. Algunos de los síntomas más comunes incluyen⁚

• Fiebre alta⁚ La fiebre es uno de los síntomas más característicos de la enfermedad de Still. La fiebre suele ser alta y persistente, con temperaturas que pueden alcanzar los 40°C o más. La fiebre suele aparecer de forma brusca y puede durar varios días o semanas.
• Erupción cutánea⁚ La erupción cutánea es otro síntoma común de la enfermedad de Still. La erupción suele ser una erupción maculopapular, que se caracteriza por manchas rojas y elevadas que aparecen en el tronco y las extremidades. La erupción puede ser pruriginosa.
• Dolor en las articulaciones⁚ El dolor en las articulaciones es otro síntoma característico de la enfermedad de Still. El dolor puede ser intenso y puede afectar a una o varias articulaciones. Las articulaciones más afectadas son las rodillas, los tobillos, los codos y las muñecas. El dolor en las articulaciones suele ser peor por la mañana y después de un período de inactividad.
• Rigidez⁚ La rigidez en las articulaciones es un síntoma común de la enfermedad de Still, especialmente por la mañana. La rigidez puede durar varios minutos o horas.
• Inflamación⁚ La inflamación de las articulaciones es un signo común de la enfermedad de Still. La inflamación puede causar hinchazón, enrojecimiento y dolor en las articulaciones.
• Fatiga⁚ La fatiga es un síntoma común de la enfermedad de Still. La fatiga puede ser intensa y puede dificultar las actividades diarias.
• Dolor muscular⁚ El dolor muscular es un síntoma común de la enfermedad de Still. El dolor muscular puede ser intenso y puede afectar a varios grupos musculares.
• Agrandamiento de los ganglios linfáticos⁚ Los ganglios linfáticos pueden agrandarse en la enfermedad de Still. El agrandamiento de los ganglios linfáticos suele ser indoloro.
• Hepatoesplenomegalia⁚ El hígado y el bazo pueden agrandarse en la enfermedad de Still. El agrandamiento del hígado y el bazo suele ser indoloro.

Síntomas de Laboratorio

Además de los síntomas clínicos, la enfermedad de Still también se caracteriza por una serie de anomalías en los análisis de laboratorio. Estas anomalías pueden ayudar a confirmar el diagnóstico y a monitorizar la evolución de la enfermedad. Algunos de los síntomas de laboratorio más comunes incluyen⁚

• Aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG)⁚ La VSG es una prueba que mide la velocidad a la que los glóbulos rojos sedimentan en un tubo de ensayo. En la enfermedad de Still, la VSG suele estar elevada, lo que indica inflamación en el cuerpo.
• Aumento de la proteína C reactiva (PCR)⁚ La PCR es una proteína que se produce en el hígado en respuesta a la inflamación. En la enfermedad de Still, la PCR suele estar elevada, lo que indica inflamación en el cuerpo.
• Anemia⁚ La anemia es una condición en la que hay una disminución del número de glóbulos rojos en la sangre. La anemia puede ocurrir en la enfermedad de Still, ya que la inflamación puede afectar a la producción de glóbulos rojos en la médula ósea.
• Trombocitosis⁚ La trombocitosis es una condición en la que hay un aumento del número de plaquetas en la sangre. La trombocitosis puede ocurrir en la enfermedad de Still, ya que la inflamación puede estimular la producción de plaquetas en la médula ósea.
• Elevación de las enzimas hepáticas⁚ Las enzimas hepáticas son proteínas que se producen en el hígado. En la enfermedad de Still, las enzimas hepáticas pueden estar elevadas, lo que indica inflamación del hígado.

Diagnóstico de la Enfermedad de Still

El diagnóstico de la enfermedad de Still se basa en una combinación de criterios clínicos, de laboratorio y de imagen. No existe una prueba única que pueda diagnosticar la enfermedad de Still, por lo que el diagnóstico suele ser un proceso de eliminación.

• Historia clínica y examen físico⁚ El médico preguntará sobre los síntomas del paciente y realizará un examen físico para evaluar su estado general.
• Pruebas de laboratorio⁚ Las pruebas de laboratorio pueden ayudar a confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Still. Los análisis de sangre pueden mostrar una velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada, una proteína C reactiva (PCR) elevada, anemia y trombocitosis.
• Estudios de imagen⁚ Los estudios de imagen como las radiografías, las ecografías o las resonancias magnéticas pueden ayudar a evaluar la inflamación de las articulaciones y a descartar otras causas de dolor articular.
• Biopsia⁚ En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia de la médula ósea o del tejido articular para confirmar el diagnóstico.

Historia Clínica y Examen Físico

La historia clínica y el examen físico son fundamentales para el diagnóstico de la enfermedad de Still. El médico debe obtener información detallada sobre los síntomas del paciente, incluyendo el inicio y la duración de la fiebre, el tipo de erupción cutánea, el dolor articular, la rigidez y la hinchazón, así como la presencia de otros síntomas como fatiga, pérdida de peso, dolor abdominal o inflamación de los ganglios linfáticos.

El examen físico debe incluir la evaluación de la temperatura corporal, la presión arterial, el ritmo cardíaco, la frecuencia respiratoria y la exploración de las articulaciones para detectar signos de inflamación, como enrojecimiento, calor, hinchazón y dolor a la palpación. También se debe evaluar el estado de la piel, los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo.

La información obtenida a través de la historia clínica y el examen físico proporciona una base sólida para la evaluación del paciente y la realización de pruebas de laboratorio y estudios de imagen adicionales.

Pruebas de Laboratorio

Las pruebas de laboratorio desempeñan un papel crucial en el diagnóstico de la enfermedad de Still. Se realizan análisis de sangre para evaluar la presencia de marcadores inflamatorios, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR), que suelen estar elevados en pacientes con esta enfermedad.

También se pueden realizar análisis de sangre para evaluar la función hepática, renal y la presencia de anemia, así como para descartar otras enfermedades que pueden causar síntomas similares.

Los resultados de las pruebas de laboratorio, junto con la historia clínica y el examen físico, ayudan a confirmar o descartar el diagnóstico de enfermedad de Still.

Estudios de Imagen

Los estudios de imagen, como las radiografías, las ecografías y la resonancia magnética (RM), pueden ser útiles para evaluar el estado de las articulaciones y descartar otras afecciones que pueden causar síntomas similares.
Las radiografías pueden mostrar cambios en los huesos, como erosiones o inflamación en las articulaciones. Las ecografías pueden ayudar a detectar inflamación en los tejidos blandos alrededor de las articulaciones, como los tendones y los ligamentos; La RM es una técnica más sensible que puede proporcionar imágenes detalladas de las articulaciones y los tejidos circundantes, lo que permite detectar inflamación y daño en los tejidos blandos.

Los estudios de imagen pueden ayudar a determinar la extensión de la enfermedad y a guiar el tratamiento.

Biopsia

En casos raros, puede ser necesaria una biopsia de la médula ósea o del tejido sinovial para confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Still. La biopsia de la médula ósea implica la extracción de una pequeña muestra de médula ósea, que se examina bajo un microscopio para detectar signos de inflamación o infección. La biopsia del tejido sinovial, por otro lado, implica la extracción de una pequeña muestra de tejido de la membrana sinovial, que recubre las articulaciones.

La biopsia puede ayudar a descartar otras afecciones que pueden causar síntomas similares a la enfermedad de Still, como la artritis reumatoide juvenil o la enfermedad de Kawasaki. Sin embargo, la biopsia no siempre es necesaria para diagnosticar la enfermedad de Still, ya que el diagnóstico se basa principalmente en los síntomas clínicos y los resultados de las pruebas de laboratorio.